Maladie de Hirschsprung

Changer les couches poopy est une de ces tâches désagréables de la parentalité que la plupart des gens sont capables de plaisanter. Mais quand votre bébé est incapable de merde, ce sujet ne est pas drôle.

Les bébés qui ont du mal à vider leurs entrailles ont parfois un problème appelé maladie de Hirschsprung. Traitement pour cette condition nécessite presque toujours la chirurgie. Heureusement, la plupart des enfants qui subissent une chirurgie sont entièrement guéris et capable de transférer des selles normalement.

À propos de la maladie de Hirschsprung

Hirschsprung (dit "HERSH-sproong") maladie affecte le gros intestin (côlon) des nouveau-nés, les bébés et les tout-petits. La condition - qui empêche les mouvements de l'intestin (selles) de passer à travers les intestins en raison du manque de cellules nerveuses dans la partie inférieure du côlon - est causée par un défaut de naissance. La plupart du temps, les problèmes avec caca commencer à la naissance, bien que dans les cas légers symptômes peuvent apparaître des mois ou des années plus tard.

Maladie de Hirschsprung peut causer de la constipation, de la diarrhée et des vomissements et parfois conduire à des complications graves, comme colon entérocolite et mégacôlon toxique, qui peut être mortelle. Il est donc important que la maladie de Hirschsprung être diagnostiquée et traitée le plus tôt possible.

Causes

Maladie de Hirschsprung

Le gros intestin se déplace la matière digérée dans l'intestin par une série de contractions appelées péristaltisme. Ceci est contrôlé par des nerfs entre les couches de tissu musculaire dans l'intestin.

Les enfants qui ont la maladie de Hirschsprung manquent ces nerfs sur une partie de la longueur de leurs colons. Cela empêche le côlon de se détendre, ce qui peut provoquer un blocage de matière digérée et il est difficile de passer les selles.

Maladie de Hirschsprung peut affecter la totalité du gros intestin, qui est appelée maladie de longue segment, ou bien elle peut affecter une longueur plus courte du côlon plus proche de l'rectum (maladie court segment). Il est plus courant que les cellules nerveuses pour arrêter le développement de plus près au rectum, depuis les cellules dans l'utérus se développer sur un chemin qui commence par le début du gros intestin et se termine à la fin, à proximité du rectum. (Ainsi, avec la maladie de Hirschsprung, les cellules nerveuses se arrêtent juste en développement tout sur cette voie.)

Médecins ne sont pas tout à fait sûr pourquoi certains enfants obtiennent la maladie de Hirschsprung, mais ils ne le savent peut fonctionner dans les familles et affecte le plus souvent les garçons que les filles. En fait, la maladie de Hirschsprung est environ cinq fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Les enfants atteints du syndrome de Down et de maladies cardiaques génétiques ont également un risque accru de maladie de Hirschsprung.

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Symptômes

Les symptômes de la maladie de Hirschsprung peuvent varier en fonction de la gravité de l'état. Les enfants avec des cas graves ont généralement des symptômes dans les premiers jours de la vie. Les cas moins graves ne peuvent pas être détectés plus tard.

Les nouveau-nés atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent montrer ces signes:

  • incapacité à aller à la selle à l'intérieur du premier ou du deuxième jour de vie
  • gonflée ventre, ballonnements, ou de gaz
  • diarrhée
  • vomissements, qui peuvent inclure des vomissements une substance verte ou brune

Incapacité de passer les selles dans les 48 premières heures de vie est souvent la clé de détecter la maladie de Hirschsprung dans un nouveau-né. Ce drapeau rouge peut être très utile dans le diagnostic de la maladie.

Les cas moins graves de la maladie de Hirschsprung peuvent passer inaperçues jusqu'à tard dans l'enfance, ou parfois même l'adolescence ou l'âge adulte. Les symptômes de ces cas sont généralement plus doux, mais peut être, les conditions chroniques de longue durée. Les symptômes peuvent inclure:

  • gonflement abdominal
  • constipation
  • difficulté à prendre du poids
  • vomissement
  • gaz

Parce que la maladie de Hirschsprung peut affecter la capacité de l'organisme à absorber les éléments nutritifs, la croissance peut être retardée chez les enfants plus âgés qui en ont.

Diagnostic

Pour diagnostiquer la maladie de Hirschsprung, les médecins effectuent souvent un test appelé un lavement baryté. Le baryum est un colorant qui est mis dans le côlon à l'aide d'un lavement. Le baryum apparaît mieux sur les rayons X et peut aider les médecins à obtenir une image plus claire du côlon. (Chez les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung, l'intestin apparaît généralement trop étroit où les cellules nerveuses sont manquants.)

Dans certains cas, le médecin peut faire une biopsie rectale par aspiration. Ce test, qui peut souvent être fait dans le bureau, consiste à utiliser un dispositif d'aspiration pour enlever certaines cellules de la muqueuse du côlon. Ce test révélera si les cellules nerveuses sont portés disparus et peut aider à faire le diagnostic de la maladie de Hirschsprung.

Pour les enfants plus âgés, les médecins peuvent utiliser des tests différents, tels que la manométrie ou une biopsie chirurgicale. Manométrie est un test dans lequel un ballonnet est gonflé à l'intérieur du rectum pour voir si le muscle anal se détend à la suite. Si le muscle ne se relâche pas, l'enfant peut avoir la maladie de Hirschsprung. Dans une biopsie chirurgicale, le médecin retire un échantillon de tissu du côlon à examiner au microscope.

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Traitement

La chirurgie est considérée comme le traitement le plus efficace pour la maladie de Hirschsprung. Ceci peut être réalisé en une étape ou deux, en fonction de la sévérité de la condition. Les enfants qui sont trop malades au moment de la chirurgie (en raison d'une inflammation du côlon ou une mauvaise nutrition) peuvent avoir besoin de subir une intervention chirurgicale en deux étapes.

La chirurgie la plus courante pour corriger la maladie de Hirschsprung consiste à enlever la section du côlon sans nerfs et de rattacher la partie restante du côlon au rectum. Souvent, cela peut être fait par mini-invasive (laparoscopie) immédiatement après la chirurgie de la maladie est diagnostiquée.

Dans certains cas, le médecin peut souhaiter effectuer la chirurgie en deux étapes. Dans la première étape, le médecin va supprimer la partie malsaine du côlon et ensuite effectuer une procédure appelée une stomie. Dans une stomie, le médecin crée un petit trou ou stomie, dans l'abdomen de l'enfant et l'attache, partie supérieure en santé du côlon au trou.

Les deux types de stomie sont:

  1. Iléostomie: retirer tout le gros intestin et l'intestin grêle de liaison à la stomie
  2. Colostomie: enlever uniquement une partie du côlon

Les selles de l'enfant passe à travers la stomie dans un sac qui est relié à elle et doit être vidé plusieurs fois par jour. Cela permet à la partie inférieure du côlon de guérir avant la deuxième opération. Dans la deuxième chirurgie, le médecin referme le trou et attache la partie normale du côlon au rectum.

Après la chirurgie, les enfants obtiennent souvent constipé. Ils devraient être soumis à un régime d'aliments riches en fibres pour aider à ce problème. Boire beaucoup d'eau peut également aider ainsi que de prévenir la déshydratation. Le gros intestin permet d'absorber l'eau de la nourriture, de sorte que la déshydratation peut être une préoccupation pour les enfants qui ont eu une partie de leur intestin enlevé.

Médicaments laxatifs peuvent offrir un certain soulagement de la constipation. Parlez à votre médecin pour savoir quelle laxatifs seraient mieux pour votre enfant si vous décidez de les utiliser.

Les enfants qui continuent à avoir des symptômes ou de développer de nouvelles après la chirurgie (comme la diarrhée explosive et larmoyants, de la fièvre, un ventre gonflé, ou des saignements du rectum) devraient recevoir une attention médicale tout de suite. Ceux-ci peuvent être des signes d'une entérocolite, une inflammation des intestins.

Perspective

Le pronostic général pour les enfants qui ont été traités chirurgicalement pour la maladie de Hirschsprung est excellent. Après la chirurgie, la plupart peuvent passer des selles normalement et ne ont pas de complications persistantes. Cependant, quelques enfants puissent continuer à avoir des symptômes, y compris la constipation et de contrôle de l'intestin problèmes.

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