Tumeurs neuroendocrines du pancréas (pNENs) les causes, les symptômes et le traitement et les affections connexes

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cellules des îlots endocrinien tumorspancreatic cellules des îlots tumorspancreatic neuroendocrine tumorspancreatic tumorspNETislet carcinomaACTHomacalcitoninomagastrinomaglucagonomaGRFomainsulinomaPPHrPomaPpomasomatostatinomaVIPoma cellulaire

Néoplasmes neuroendocrines pancréatiques (pNENs) sont un groupe de plus en plus commune des tumeurs malignes qui se posent dans le tissu endocrine du pancréas. Tissu endocrinien est un tissu spécialisé qui contient des cellules sécrétant des hormones. Ces cellules sécrètent plusieurs hormones différentes dans le sang (endocrinien) ou aux cellules locales (paracrine, autocrine). Ces hormones ont une variété de fonctions dans le corps. Tumeurs qui découlent de tissu endocrinien peuvent également sécréter des hormones, ce qui entraîne des niveaux excessifs de ces hormones dans le corps et potentiellement une grande variété de symptômes. Bien qu'il n'y ait pas de différence dans le diagnostic et la thérapie, pNENs peuvent être différenciées en fonctionnement ou non fonctionnel. Fonctionnement pNENs sécrètent des hormones dans le sang, qui provoquent des symptômes spéciaux; néoplasmes non fonctionnels peuvent produire des hormones, mais pas de symptômes systémiques. Néoplasmes neuroendocrines non fonctionnels peuvent encore causer des symptômes liés à la taille de la tumeur et l'emplacement tels que l'obstruction ou une hémorragie interne. Il existe plusieurs sous-types différents de pNENs fonctionnement se distinguent par le type spécifique de l'hormone qu'elles sécrètent. La plupart des pNENs se produisent sporadiquement. Ils ont une certaine différenciation différente (G1-3), mais ils ont tous le potentiel de transformation maligne. La plupart des pNENs se produisent sporadiquement, mais dans certains cas, peuvent se produire pNENs dans le cadre d'un syndrome génétique plus vaste comme endocrinienne multiple de type néoplasie 1 (NEM 1) ou von Hippel Lindau (VHL) syndrome.

Le cancer du pancréas comme un terme général se réfère généralement à l'adénocarcinome pancréatique, un cancer agressif maligne à un mauvais pronostic. Environ 95 pour cent des cancers pancréatiques sont des adénocarcinomes, pour lesquels les pronostics sont en général pire que le pronostic de G1 et G2 pNENs. Carcinomes neuroendocrines G3 ont le même pronostic que adénocarcinomes pancréatiques.

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Ce est un résumé d'un rapport de l'Organisation nationale pour les maladies rares (NORD). Une copie du rapport complet peut être téléchargé gratuitement sur le site NORD pour les usagers enregistrés. Le rapport complet contient des informations supplémentaires y compris les symptômes, les causes, la population touchée, les troubles liés, standard et thérapies expérimentales (si disponible), et les références de la littérature médicale. Pour une version intégrale de ce sujet, aller à www.rarediseases.org et cliquez sur Base de données sur les maladies rares rubrique «Information sur les maladies rares".

L'information fournie dans le présent rapport ne est pas destiné à des fins diagnostiques. Il est fourni à titre informatif seulement. NORD recommande que les personnes touchées recherchent l'avis ou des conseils de leurs propres médecins personnels.

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